皮克病性痴呆

📖 概述

皮克病性痴呆的病因 (一)发病原因 本病病因不明。有的家族有明显 遗传 倾向，可能为 常染色体 显性遗传，但多数为散发性。某些 精神创伤 往往被视作发病的诱因， 脑外伤 也可成为本病的诱发因素。 (二)发病机制 目前对本病确切的发病机制尚未确定。 病理 变化以脑限局性的 额叶 或额和 颞叶 萎缩 为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴 脑室 扩大，尤以 侧脑室 角明显， 皮质 其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“ 刀片 ”萎缩，萎缩皮质外层 神经元 严重脱失。本病 镜检 的特征性改变是

💡 治疗原则

神经胶质 增生 和 肿胀 的神经元(皮克 细胞 )和 胞质 内嗜银 包涵体 (皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。 大脑 冠状切片可见 大脑皮质 显著变薄，坚硬度大于正常。 显微镜 下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的 神经细胞 减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著，但细胞排列次序紊乱，退行性变严重， 尼氏小体 消失，有核偏移和浓缩，细胞皱缩，但无 老年斑 和 神经原纤维 缠结，也未见 细胞质 中有嗜银小体。 皮克病性痴呆的症状 可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁间。女性比男性多见。最显著的 临床表现 是早期即显示 额叶 损害 症状 ，明显人格和行为改变比 记忆障碍 出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧;情绪冲动、 易激惹 、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”，性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留。有的病人首 发症 状可为社交退缩，缺乏主动性或 抑郁 情绪。 临床症状可分为3期。第1期突出症状为 行为障碍 。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表