血管母细胞瘤

📖 概述

血管母细胞瘤的病因 血管网织细胞瘤 有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于 血管 周围的间叶组织、属中 胚叶 的 细胞 残余。囊内含黄色或黄褐色液体， 蛋白含量 高。囊壁上多数有一个红色瘤 结节 ，突入囊腔。 显微镜 下， 肿瘤 由血管和细胞两种成分组成，即充满 血液 的 毛细血管 网和血管间的网状内皮细胞。 血管母细胞瘤的症状 临床表现 为 脊髓压迫症 但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段 神经根 而产生剧烈根痛为唯一 症状 。由于本病无临床特异性，定性诊断较困难。本病常伴发 视网膜 血管瘤、 皮肤 血管瘤或其他先天性病变。 诊断 在

💡 治疗原则

成人有小 脑肿瘤 症状者，除常见的 胶质瘤 外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、 内脏 囊肿 或 血管瘤 、 红细胞增多症 ，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经 CT 扫描帮助诊断及定位。 CT扫描实质性 肿瘤 显示为类圆形 高密度影 像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射 对比剂 后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度 水肿 带。 血管母细胞瘤的诊断 血管母细胞瘤的检查化验 血管母细胞瘤 可以用注射显影剂的电脑 断层 或是 核磁共振 扫瞄来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之後，血管母细胞瘤会在脑或是 脊髓 中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些 肿瘤 很像，例如 脑膜瘤 、转移性 脑瘤 或是一些 血管病 变，例如 动静脉畸形 。脑的 血管 摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。 血管母细胞瘤的鉴别诊断 ① 小脑 星形细胞 胶质瘤 ：当以囊性病变为主时，壁 结节 常较大，可有 钙化 ，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及 血管母细胞瘤 。MR有时能显示