原发性骨淋巴瘤

📖 概述

原发性骨淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚未明确。 (二)发病机制 原发性骨淋巴瘤 早期的 病理学 定义为 网状细胞肉瘤 ，但随着对这类 疾病 的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的 病理 表现为弥漫性大 B细胞 淋巴瘤 。 据研究，在12例病例中，所有的 肿瘤细胞 的 表型 均为CD45 和CD20+，8例为单克隆 免疫球蛋白 (6例 IgG ，2例 IgM ;7例κ和1例λ)。另一项 免疫 表型的研究表明，弥漫性大无 裂细胞 性淋巴瘤细胞和成熟 B细胞抗原 的反应是阳性，即免疫表型为CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+

💡 治疗原则

，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大 细胞 性淋巴瘤)，其余均为低度或高度 恶性肿瘤 。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。 因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的 发病率 较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。 原发性骨淋巴瘤的症状 原发性骨淋巴瘤 的 临床表现 多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的 症状 。患者多述局部的 骨痛 ， 皮肤 肿胀 ，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为 病理性骨折 。本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与 并发症 有关。 骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有 骨骼系统 的 浸润 而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和 疼痛 。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有 骨骼 的病变。 长骨 是病