shì shén jīng jiāo zhì liú
【 症状 和 体征 】 1. 早期出现视野 盲点 ,逐渐 视力减退 至 视力丧失 。 瞳孔 向心性扩大,相对性瞳孔传入阻滞。 2. 眼球突出 呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加,并伴视力丧失提示 肿瘤 内囊 性变或 出血 。 3. 眼底检查 : 视盘水肿 和 萎缩 多见,可继发 眼底出血 。 4. 部分患者可伴 虹膜 淡黄色 结节 , 皮肤 咖啡 样 色素斑 ,皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。 【诊断】 1. X线 肿瘤经 视神经管 向颅内蔓延,长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。摄视神经管像可显示这一改变。 2. 超声 检查 B超检查可见视神经增粗,内回声缺乏或稀少,经眼 轴位 扫描不
能显示后界,倾斜探头回声增多。 3. CT扫描 视神经呈梭形或锥形增粗,可将 眼球 推向前方或一侧(图)。边界清晰。内密度均,如不均质,可疑有 液化 区。视神经管增粗,可疑肿瘤有颅内蔓延。 4. MRI扫描 T1WI呈中信号,T2WI呈中 高信号 。瘤内如有液化腔,则不增强。 【鉴别诊断】 1. 视神经鞘 脑膜瘤 成年人好发,缓慢 视力 下降。 影像学 可发现视神经增粗形状多样化,如:管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等,因肿瘤起源于视神经鞘膜,CT和MRI均可见“车轨征”。 2. 先天性小眼 球合并 囊肿 多在儿童时期就诊,无功能的 小眼球 常隐没在 眼睑 下, 裂隙灯 下见眼球 发育异常 ,结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现在小眼球后的囊性肿物,呈圆形、椭圆形或圆锥形等。 3. 视神经周 围炎型 炎性假瘤 眼痛 、 结膜充血 等 炎症 表现明显, 激素 治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位,边界不清,向前发展包绕眼球呈“铸造征”。 【治疗】 1. 视力良好、眼球突出不明显,进展缓慢,影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道此病可自行消退,原因
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