升主动脉瘤

📖 概述

升主动脉瘤的病因 先天性 结缔组织 异常(即Ehlers-Danlos 综合征 , 马方综合征 ——典型地发生中层囊状 坏死 ，后者影响 主动脉 近端，且可导致典型的 梭状动脉瘤 。 胸主动脉瘤 常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全( 主动脉环扩张 ).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的 变异 升主动脉瘤的症状 【 病理 改变】 绝大多数中层囊性 变性 引致的 动脉瘤 为 梭状动脉瘤 。病变段 升主动脉 全周扩大，近端可累及 主动脉瓣 环引致 主动脉瓣关闭不全 ;远端则大多止于无名 动脉 起点部的下方。 主动脉 壁弹性层 肌细胞 坏死 消失，并常呈现含粘液样

💡 治疗原则

物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数 梅毒 性 升主动脉动脉瘤 可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的 颈部 亦即主动脉壁破口较小。 【 临床表现 】 未侵及主动脉瓣瓣环的升主动脉动脉瘤，早期可不呈现临床 症状 。动脉瘤长大压迫 上腔静脉 或 无名静脉 则颈部和 上肢 静脉怒张、扩大。晚期病例动脉瘤向前胸壁长大，侵蚀 胸骨 ，则产生剧烈 疼痛 ，甚或穿出胸壁，呈现搏动性肿块。动脉瘤病变引致主动脉瓣瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全者，则临床上呈现 充血性心力衰竭 的症状。 体格检查 可查到主动脉瓣关闭不全产生的 舒张 期杂音， 脉压增宽 和 水冲脉 。 胸部 X线摄片检查显示升主动脉和 左心室 扩大。 心电图 检查常显示 左心室肥厚 和 劳损 。主动脉造影显示升主动脉及主动脉瓣窦扩大。中层囊性变性引致的升主动脉动脉瘤，病变大多局限于升主动脉，从无名动脉起点部以下，主动脉外径即接近正常。伴有主动脉瓣关闭不全者，则 造影剂 在心脏舒张时返流入左心室，按造影剂返流的数量，尚可判明主动脉瓣关闭不全的轻重程度。 升主动脉瘤的诊断 升主动脉瘤的检查化验 (1)