脊索瘤

📖 概述

流行病学 脊索瘤少见，占原发恶性 骨肿瘤 的1%～4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的 发病率 为每年～0.5/10万约占 颅内肿瘤 0.15%发生在 骶管 的脊索瘤约占40%脊柱其他部位亦可以发生但较少见。本病多发生于婴儿。 病因 脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种 先天性肿瘤 。 脊索瘤 临床表现 发病机制 脊索瘤表现为光滑性 结节 肿瘤组织为白色半透 明胶 冻状含大量黏液伴广泛 出血 时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层 纤维 组织 包膜 一般不穿破进入邻近脏器。镜下见 肿瘤细胞 较小，立方形、圆形或多角形， 胞膜 清楚胞质量多红染常见空泡，空

💡 治疗原则

泡大者可达到一般 细胞 体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。 胞核 圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、 多核细胞 和核分 裂细胞 。 脊索瘤可分为二个类型，即经典型和 软骨 型 骶骨 侵犯后，向前可侵入 盆腔 ，向后可侵入 椎管 内，压迫 马尾 神经根 ，引起相应部位神经根受损症状。 临床表现 脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于 脊椎 两端即颅底与 骶椎 ，前者为35%后者为50%，其他 椎骨 为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨 横突 、鼻窦骨等。较多以 骶尾部疼痛 为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于 肿瘤发生 的部位：枕蝶部肿瘤可产生 头痛 脑神经受压症状( 视神经 最多见)，破坏 垂体 可有垂体 功能障碍 向侧方或向下方突出可在 鼻咽 部形成肿块有堵塞 鼻腔 出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在 胸椎 者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过 椎间孔 突入 胸腔 破坏