xiān wéi ròu liú
【症状和 体征 】 纤维肉瘤并不多见(约占所有 软组织肉瘤 的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的 发病率 较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。 纤维肉瘤最常发病的部位为 大腿 ,其次顺序为,躯干及其它 四肢骨 。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。 肿瘤绝大多数位于 浅筋膜 的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与 骨骼 粘连,也可使 皮肤 溃烂向外
呈 蘑菇 状生长。有时可压迫 神经 干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。 【 X线 检查】 在个别病例中,显示 钙化影 。病变可能侵蚀其附近的骨骼。 动脉造影 , CT 和 MRI 等检查所显示的特征与其他类型的大部分 肉瘤 相似。 【 病理 表现】 肿瘤位置较深,为一具有分叶的球形肿块,有时(特别是在肿瘤形体较小时)具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其 胶原 的不同含量而各异;在 富含细胞 的区域内,呈松软的 脑髓 样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中,组织的质地较硬且富含 纤维 。一般不出现类似于纤维样瘤的 腱膜 样病变,同时,还可能含有粘液样区。 肿瘤全部由梭形 细胞 组成。细胞具有一带尖端的核,并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示, 胞浆 内存在胶原丝。在 分化 较差时,胶原被限制为一薄的 网状纤维 ,围绕每一个细胞,并可被 银染色 。在其分化相当好时,胶原含量丰富,可经三色 染色 蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束,但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与 组织学 方面的恶性
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