颅咽管瘤

📖 概述

疾病病因 本病为 先天性疾病 ，生长缓慢。正常 胚胎发育 时，Rathke囊与 原始口腔 相连 颅咽管瘤 接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶 结节 部， 退化 的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、 蝶窦 、鞍内、鞍上及 第三脑室 ，有的可侵入 颅后窝 。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余 细胞 ，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。 疾病描述 为先天性肿瘤

💡 治疗原则

，约占颅内肿瘤的5％。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、 脚间池 、鞍旁、两侧 颞叶 、 额叶 底及鞍内等 疾病发病原因 方向发展，压迫 视神经 及 视交叉 ，阻塞 脑脊液 循环而导致 脑积水 。症状 体征 主要表现有 视力障碍 、 视野缺损 、 尿崩 、 肥胖 、发育延迟等。成年男性有性 功能障碍 ，女性有 月经不调 。晚期可有颅内压增高。 症状体征 颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性 颅咽管瘤发病机理 生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其 临床表现 包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞 室间孔 引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面： 1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为 颅内占位性病变 ，它可直接通过占位效应引起 颅内压升高 。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿