先天性高肩胛症

📖 概述

病因 病理 1、原因 先天性高肩胛症示意图 这是 胚胎 期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个 肢芽 ，自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症真正原因目前不明,学说很多。如： (1)与 遗传因素 有关; (2)与 羊水 量过多引起宫内压力过高有关; (3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。 各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈 脊柱 及 上肢芽 发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。 2、病理改变 胚胎

💡 治疗原则

发育 过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩肿骨正常发育受到影响，发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面：①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与 枕骨 相接触，上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、 软骨 性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omo-vertebralbone），肩胛骨内上角与颈椎棘突与 横突 之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及 肋间隙 变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损， 肩胛提肌 和 菱形肌 变得纤细并有不同程度的挛缩或 纤维化 。 先天性高肩胛症- 临床表现 先天性高肩胛症 临床表现主要为患儿在1岁后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形， 肩关节外展 上举功能明显受限，患肢肩胛带