周围性软骨肉瘤

📖 概述

治疗措施 采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性 肿瘤 中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假 包膜 、从 软骨 上撕开假包膜及肿瘤碎裂。 在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在 宿主 骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、 肩胛骨 、 肋骨 及大部分 骨盆 的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。 截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，

💡 治疗原则

故常采用髂腹间或肩胛 胸廓 间离断。 放疗或 化疗 无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。 在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。 病理 改变 1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。 在 骨软骨瘤 转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的 松质 骨。最后，这种软骨失去正常 透明软骨 的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。 如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面 膨胀 象花椰菜或 蘑菇 状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的 钙化 、 骨化 倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象 白垩 或砂砾样；骨化表现为 增生 样的松质骨，或是白色 象牙 状的骨。