库鲁病

📖 概述

疾病分类 感染科 疾病描述 朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克综合征、致死性家族性失眠症等一类被称之为“传染性海绵奖脑病的神经系统退行性变性疾病，这类疾病可呈传染性、散发性或遗传性发生。人类的朊毒体病具有以下基本特征：主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生的神经纤维的空泡样改变，且此种上病变极少伴有炎细胞浸润；潜伏期长，可达数年至数十年；病性持续进展并最终致死以及病变的发生都与朊毒体蛋白（PrP）的异常代谢

💡 治疗原则

及由此所引起的PrP在中枢神经系统的积聚有关。 症状 体征 本病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4-30年不等，起病隐匿， 前驱期 患者仅感 头痛 及 关节 疼痛，继之出现 共济失调 、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、 肌阵挛 等，在病程 晚期 出现进行性加重的 痴呆 ， 神经 异常。与克—雅病相反，先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3到6个月内内死亡。 疾病病因 1、 传染源 感染 朊毒体病的动物和人是本病的传染源。 2、 传播途径 本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1） 消化道传播 ：进食朊毒体感染 宿主 的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称 疯牛病 ，是因使用加工不当的动物 内脏 作 饲料 而致该病在动物中传播。（2） 医源性传播 ： 器官移植 、注射尸体来源的人体 激素 等已被证明可引起克—雅病的医源性传播