脂性渐进性坏死

📖 概述

脂性渐进性坏死的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，有两个方面的可能性。本病患者有2/3～3/4患有 糖尿病 ，故一种认为与糖尿病有关，伴有糖尿病性 微血管 病，致使 糖蛋白 在 小血管 壁沉着，逐渐引起 血管 闭塞和 组织坏死 。另一种认为与糖尿病无关，所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%，而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。 (二)发病机制 脂质 渐进性坏死 的发生机制也未完全阐明。有人以直接 免疫荧光 法发现受累皮损的血管壁有 IgM 、 IgA 、C3和 纤维蛋白原 沉积，在 表皮 真皮 连接处纤维蛋白原呈带状沉积，渐进 坏死 区纤维蛋白原呈块状沉积，提示本

💡 治疗原则

病属于 免疫复合物 性 血管炎 。另外还发现患者 血清 中抗多种 细胞骨架 成分的 自身抗体 水平显著高于正常人，包括抗角蛋白、 结蛋白 、 肌钙蛋白 、 肌球蛋白 等，其发生原因和意义尚不清楚，有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。 脂性渐进性坏死的症状 可发生于任何年龄，但以青壮年为多见，平均发病年龄为30～40岁，儿童和 新生儿 罕见。伴有 糖尿病 者其发病年龄要比无糖尿病者早。 性别差异 明显，男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面，初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的 丘疹 或斑块，一片或几片不等，缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形，边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃状，有明显的 毛细血管扩张 和 纤维化 ，外观如 硬皮病 样，约1/3的皮损可能发生 溃疡 。其周围 皮肤 正常。损害位于深部者常呈 结节 状，其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、 小腿 屈侧和足部，约15%发生在手臂、躯干和 头皮 ，个别病例 下肢 不受累。发生于头皮者可因 萎缩 和 瘢痕 样皮损而致 秃发 ，发缘处常