原发性限局性皮肤淀粉样变

📖 概述

原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，具有 常染色体 显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致 皮肤增厚 、角化过度和 色素异常 ，形成所谓摩擦性 黑变病 (friction melanosis)，继之可发生 淀粉 样变称为摩擦性 淀粉样变病 (friction amyloidosis)。 (二)发病机制 斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前

💡 治疗原则

者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于 淀粉样蛋白 的形成，目前认为是 表皮角质形成细胞 凋亡 后产生的“ 角蛋白 小体”。其形态与 扁平苔藓 的 胶样小体 相似，其中含有 张力原纤维 ， 免疫荧光检查 在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白 自身抗体 (antikeratin auto antibody)的沉积。 皮肤异色病 样淀粉样变属于 常染色体隐性遗传 。日光 紫外线 照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他 光谱 甚至γ 射线 诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的 浆细胞 克隆 增殖 现象，其本质实际上是髓外 浆细胞瘤 。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞 恶病质 ，分泌过量的 免疫球蛋白 并 变性 成为淀粉样蛋白，后者还可诱导 T淋巴细胞 发生反应性 浸润 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的症状 1. 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是 原发性限局性皮肤淀粉样变 病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展