原发性皮肤免疫细胞瘤

📖 概述

原发性皮肤免疫细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 原发性皮肤免疫细胞瘤的症状 皮肤 免疫 细胞瘤 在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下) 皮肤结节 。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成 浸润 性斑块，高出皮面，极少 鳞屑 ，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的 结节 可自原先存在的慢性萎缩性肢端 皮炎 发展而成。 原发性皮肤免疫细胞瘤 的病程良好，对局部治疗效果好。 继发性 皮肤 免疫细胞 瘤患者约20%

💡 治疗原则

示单株 丙种球蛋白 ，可发生 淋巴结 和 脾肿大 ，少数可并发 自身免疫性疾病 ，如 干燥综合征 、 后天性大疱性表皮松解 症、原因不明的 血小板减少 ，晚期可继发 白血病 ，并可 去分化 而发展成高度恶性的 免疫母细胞 性 淋巴瘤 或Waldenström病。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理， 免疫 组化特征性即可诊断。 原发性皮肤免疫细胞瘤的诊断 原发性皮肤免疫细胞瘤的检查化验 组织病理： 真皮 和 皮下组织 内 瘤细胞浸润 ，在 原发性皮肤免疫细胞瘤 中大多呈片状或团块状;在 继发性 皮肤 免疫细胞 瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多 肥大细胞 外，表现为在以小 淋巴细胞 的背景中出现： 1.较多 浆细胞 样淋巴细胞，核内或 胞浆 内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质( 免疫球蛋白 )。 2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于 浸润 灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。 3.尚见一些向浆细胞 分化 的不同阶段的 细胞 (具有不规则形 胞核 的中心细胞、中心 母细胞 、 免疫母细胞