原发性皮肤B细胞淋巴瘤

📖 概述

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 亚群 多归巢或 再循环 至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。 IgA 在分泌物中存在，如汗液，但没发现像 胃肠道 集合淋巴结群和 呼吸道 韦氏环 这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与 淋巴结 引流 形成一整体，导致对于 抗原刺激 而进行 淋巴细胞 增殖 反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴 细胞 表达的器官特异性归巢 受体 的表达，角化 细胞分泌 细胞因子 如TNFα和IL-1，它们影响 配体 和受体黏附

💡 治疗原则

(为迟发性 抗原 4/ 血管 细胞黏附 分子 1和 淋巴细胞功能相关抗原 1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的 内皮细胞 结合时不能进行循环。 进行 抗原呈递 的 树突细胞 ，如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用。如 免疫学 的因素、 感染 因素、 染色体 因素和 遗传学 因素。各种感染病因、 病毒 和 细菌 均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与 EB病毒 之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有 EB病毒感染 的 移植 患者最后发展为PCBLC。然而，在PCBLC患者中发现不一致，对 皮肤淋巴瘤 的作用仍存在争议。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞 白血病 / 淋巴瘤 病毒。在这些患者中无 免疫缺陷 证据，3例都来自于非洲 流行病 区。 欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端 发炎 的感染皮肤周围出现的 假性淋巴瘤 相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体