幼年型皮肌炎

📖 概述

幼年型皮肌炎的病因 (一)发病原因 本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与 感染 和 免疫功能 紊乱有关。多种感染，尤其是 病毒感染 ，特别是 柯萨奇病毒 与 皮肌炎 发病有关。感染引起 淋巴细胞 释放 细胞因子 等机制损害 肌纤维 ;同时 肌肉 蛋白 变性 而具有了 抗原性 ，产生的 自身抗原 抗体反应 也可能起一定作用。一般认为本病为 细胞 介导的 免疫 失调所引起的 骨骼肌 疾病 。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭 遗传 的关系尚未明晰确定。 1. 自身免疫 ：根据 自身免疫性疾病 学说，本病临床上与SLE及 硬皮病 有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性 自身抗体

💡 治疗原则

，如 RF ( 类风湿因子 )、 ANA ( 抗核抗体 )等，并发现患者 血清 中有抗 横纹肌 、Mi、PM-1和JO-1 抗体 等。半数患者抗 肌凝蛋白 阳性，自身 肿瘤 组织 抗原 与肌纤维、 腱鞘 、 血管 等有交叉抗原性，与产生的抗体发生 抗原抗体反应 而发病。近年来认为该病的发病机制是由 细胞免疫 起主要作用，认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。 2.感染：有人报道对本病患者的 皮肤 、肌肉进行电 镜检 查，发现粘 病毒 样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌 、 弓形体感染 学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间 结缔组织 的 变态反应 。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高，用 抗生素 和 糖皮质激素 合并治疗可获良效，也说明与感染有关。 3.家庭遗传：目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。 组织相容性 白细胞抗原 (HLA)一DQA1"0501和 肿瘤坏死因子 (TNF)一d一308A与JDM发病有关 ，后者还与病程 、 钙质沉着 相关，Pachman等研究37例JDM，发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Ree