幼年型疱疹样皮炎

📖 概述

幼年型疱疹样皮炎的病因 (一)发病原因 病因尚不明确，可能属一种 自身免疫性疾病 。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性 肠病 ，使机体自身产生抗谷胶 抗体 IgA ，此抗体经血循环与 皮肤 组织 抗原 发生 交叉反应 ，导致 基底膜 损伤，发生 水疱 。其二可能是 循环免疫复合物 沉积基底膜激活 补体 导致基底膜损伤。 (二)发病机制 表皮 下疱，在 真皮 乳头 顶部有多数 嗜中性白细胞 及 核尘 构成的 微脓肿 ，微脓肿与其 上表皮 之间有 裂隙 ，真皮乳头 水肿 ，乳头内 胶原 嗜碱性 变性 ，浅层 血管 丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞 浸润 ，在后期损害的真皮乳头内有 嗜酸性细胞

💡 治疗原则

浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的 棘层松解细胞 ，常见 坏死 基底细胞。 幼年型疱疹样皮炎的症状 儿童好发年龄为6～11岁， 慢性病 程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。 基本皮损为在 红斑 基础上呈环形排列或集簇的 水疱 、 大疱 ，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且 紧张 ，疱液清亮，皮损 尼氏征 阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰 骶 部。 黏膜 很少受累，也可表现红斑 丘疹 、 荨麻疹 风团 。患儿一般情况良好，无 全身症状 和 发热 ，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉 症状 。无继发 感染 皮损愈后仅留淡褐色 色素沉着 斑。 多数患儿 生长发育 良好，少数有反复 腹泻 史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。 本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。 依据典型有特征性皮损，结合 实验室检查 (组织病理及 免疫 病理)，诊断可确立。 幼年型疱疹样皮炎的诊断 幼年型疱疹样皮炎的检查化验 1.直接 免疫荧光 示 真皮 乳头 顶部和(或) 基底膜 带有 IgA 和C3呈颗粒状沉积。偶见 IgM 和 IgG 同时沉积。