幼年型类天疱疮

📖 概述

幼年型类天疱疮的病因 (一)发病原因 类天疱疮 为 自身免疫 性 皮肤病 。其 抗体 主要是Ig，少数为 IgA 、 IgM 。80%的患儿 血清 中可检出此抗体。 抗原 与抗体结合，通过经典 补体激活 途径导致 基底膜 损伤，形成临床上的 皮肤 损害。 (二)发病机制 表皮 下疱，疱内以 嗜酸性细胞 为主，还有 嗜中性白细胞 ，疱顶表皮大致正常， 真皮 乳头 水肿 ，浅层 血管 丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及 淋巴细胞 浸润 ，还可有少数嗜中性白细胞。 幼年型类天疱疮的症状 根据 皮肤 损害可分为 大疱 型、 小疱 型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的

💡 治疗原则

张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且 紧张 ， 尼氏征 阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或 红斑 基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有 黏膜损害 ，可在 口腔 、咽、 外阴 和肛周等 黏膜 处发生 水疱 及 糜烂 。自觉有程度不等的 瘙痒 ，水疱破裂后如无 继发感染 ，可很快干燥 结痂 ，痂脱落后可留下 色素沉着 或 色素减退 斑。如无适当治疗， 皮疹 可此起彼伏或成批出现。 根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及 免疫荧光检查 ，不难诊断。 幼年型类天疱疮的诊断 幼年型类天疱疮的检查化验 30%～50%患者 末梢血 嗜酸性粒细胞 计数升高。取 大疱 周围 皮肤 做直接 免疫荧光检查 ，80%患者示 基底膜 带有 IgG 呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有 IgA 和 IgM 沉积。取活动期患者的 血液 做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例 血清 中有抗 表皮 基底膜带 抗体 。 免疫 电 镜检 查示IgG和C3沉积在基底膜的 透明带 上部及基底细胞 胞浆 膜的 半桥粒 上。电镜检查示表皮 真皮 分离发生基底膜的透明带。