yí chuán xìng yìng huà xìng pí fū yì sè zhèng
遗传性硬化性皮肤异色症的病因 (一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症 (heraditary sclerosing poikeroderma)系 常染色体 显性遗传的 结缔组织 疾病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。 遗传性硬化性皮肤异色症的症状 好发于 腋窝 、 肘窝 等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 ，伴好发部位 皮肤 过度角化及 硬化 带，其他可见掌跖角化， 杵状指 及皮肤局限性 钙质沉着 等。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 遗传性硬化性皮肤异色症的诊断 遗传性硬化性皮肤异色症的检查化验 组织病理： 真皮 组织内 胶原纤维
均质化及弹力 纤维 减少。 遗传性硬化性皮肤异色症的鉴别诊断 应与异色性皮肤炎， 血管 萎缩性皮肤异色症， 先天性角化不良 相鉴别，参见各病有关章节。 遗传性硬化性皮肤异色症的西医治疗 (一)治疗 无满意 疗法 ，可对症处理。 (二)预后
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