炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

📖 概述

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的病因 (一)发病原因 病因不明，可能是节肢动物叮咬的 过敏反应 或日光 辐射 所致，也可能由于铜 代谢 紊乱，缺乏 弹性硬蛋白酶 抑制物，致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。 炎症 节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等，致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的症状 该病最多见于既往健康1.5～4岁儿童，多为女孩。在 急性期 ，出现米粒大小及黄豆大小 丘疹 ，逐渐发展至 蚕豆 大小的炎性斑片、 荨麻疹 或 鳞屑 性斑块。自觉 瘙痒 ，有轻微 胀痛 感。数天后至数周后 皮肤 变软、变薄、无弹性松弛 萎

💡 治疗原则

缩 、如同 皱纹 纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生，但以面部受累多见，可使患儿呈老年貌。 头皮 、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现 红斑 及斑块，同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年，偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微 全身症状 ， 血沉增快 和酸性 粒细胞 增高，有1例报告有主 动脉炎 。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的诊断 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的检查化验 血沉增快 和酸性 粒细胞 增高。 组织病理：在 急性期 表皮 内有大量的 中性粒细胞 和少量 嗜酸性粒细胞 ， 淋巴细胞 ， 血管 周围 炎症 细胞 浸润 更明显。 弹性纤维 染色 显示弹性纤维断裂或颗粒 变性 。在慢性期， 真皮 萎缩 ，真皮上部弹力 纤维 缺乏，下部变性，伴有少量 单核细胞 浸润。 胶原纤维 变性亦可出现，尤其是在慢性期。 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的鉴别诊断 红斑 性(Jadassohn-Pellrzzari型) 皮肤松弛症 有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起，而该病表现为 萎缩 。 炎症后弹力纤维松解伴