xùn yàng zhēn jūn bìng hé zōng hé zhēng
蕈样真菌病和Sezary综合征的病因 (一)发病原因 MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事 棉花 加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和 杀虫剂 的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的 病例对照研究 结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周血或 皮肤病 灶中检测到 成人T细胞白血病 / 淋巴瘤 病毒 (HTLV-1)，因此认为HTIV-1 感染 可能与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS的起病可能与 组织相容性抗原 有关，如A
w31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号 染色体 的缺失和 易位 ，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生、发展中的作用。 (二)发病机制 病理学 特征为不典型性单个核 细胞 的向 表皮 性 浸润 ，可累及 真皮 浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier 微脓肿 。晚期可侵犯真皮 网状层 甚至 皮下组织 ，也可侵入 毛囊 ，甚至 皮脂腺 上皮细胞间隙。晚期斑块和 肿瘤 内除MF、细胞外，尚可见不等量 嗜酸性粒细胞 、组织细胞和 浆细胞 。个别病例见 上皮样细胞 性 肉芽肿 ，常预示预后较佳。 小静脉 常 增生 ， 内皮细胞 亦可增生。早期真皮 乳头层 常有轻度 水肿 ，晚期有不同程度的 纤维化 。MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性 淋巴细胞 、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T成 免疫细胞 至 畸形 多核 巨细胞 。电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型。 胞核 占细胞的大部分，光镜 下胞 核高度扭曲，电镜下胞核折
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