血小板减少性紫癜

📖 概述

病因和发病机制 本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性 上呼吸道感染 痊愈之后，提示 血小板减少 与对原发 感染 的 免疫反应 间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 一、血小板相关抗体 慢性ITP病人 血清 中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的 血浆 输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量为IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关 补体 C3(PAC3)，其

💡 治疗原则

增高与PAIg增高成正比。 二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为 脾脏 含有大量的 巨噬细胞 ，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。 肝脏 和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关 抗原 结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于 病毒 抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。 三、巨核细胞成熟障碍 因血小板和巨核细胞有 共同抗原 ，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。 四、其他因素 1、 雌激素 的作用：慢性型多见于育龄妇女， 妊娠期 容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤 毛细血管 内皮细胞 ，引起毛细血管通透些增高而加重出血。 临床表现 一、急性型 多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上 呼吸道感染 、 风疹 、 麻疹 、 水痘 居多；也可在 疫苗接种 后。感染与紫癜间的 潜