小儿血管免疫母细胞淋巴结病

📖 概述

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结 、肝、脾、 骨髓 、 皮肤 及肺等，使 B细胞 非 肿瘤 性异常 增生 并转化为 免疫母细胞 ，产生过多的 免疫球蛋白 。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的症状 1.一般表现 70%以上有不规则或持续 发热 ，以 高热 为多，伴 多汗 、 贫血 、 关节痛 、 消瘦 、 乏力 、 食欲不振 。 2. 淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及 肺

💡 治疗原则

门 及 纵隔 淋巴结和(或) 腹腔淋巴结 ，偶有 压痛 。 3. 皮疹 皮疹可为首 发症 状，可为红色 斑丘疹 、 荨麻疹 、 紫癜 。 4. 肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。 发热，全身 淋巴结 、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的诊断 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的检查化验 1.血象检查 多有不同程度 贫血 ， 白细胞 增加，有时呈 类白血病反应 ， 中性粒细胞 和 嗜酸性粒细胞增多 。 血小板 可减少。1/4病例外周血可见 免疫母细胞 。 2. 骨髓 象检查 增生 明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有 浆细胞 和 网状细胞增多 ， 嗜酸性粒细胞 偏高。 免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形， 胞浆 适量，核大呈卵圆形，略偏心位， 核膜 厚， 染色质 呈细网状，有1个大的或2～3个 小核 仁近核膜，有时呈双核或 多核 。 苏丹黑 、非特异 酯酶 染色 阴性，PAS部分阳性。 胞膜 表面有 IgG Fc 受体 及 补体受体 。 3. 淋巴结病 理检查 必须多次做不同部位的 淋巴