xiǎo ér hóng bái xuè bìng
小儿红白血病的病因 (一)发病原因 发病原因迄今不明。有人认为是 急性粒细胞白血病 的一个亚型，其表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病，其发展过程为：红血病→ 红白血病 → 白血病 。但不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死亡了，因而未能显示出病情发展的全过程。虽然因Friend 病毒 引起的红白血病与本病极为相似，但尚未分离出使人致病的相关病毒。 (二)发病机制 真红系 克隆 性 造血干细胞 疾病 ，发病机制至今尚不清楚， 血液 中 红细胞 生成过多而不是因红细胞的寿命特别长。用59铁及15氮为标记的 苯甘氨酸 产生血红素的方法证明
患者的红细胞生成比正常人多。用51铬或氟32 磷酸 二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常。EPO与 真性红细胞增多症 关系的研究表明，在大多数病人的 血浆 和尿中EPO的含量不但不增加，而是显著减少甚至查不出。这一点与 继发性红细胞增多症 正好相反。最近体外 细胞培养 的研究表明：真红的 骨髓 中可能存在2群红系造血干细胞。一群是异常 细胞株 ， 增殖 速度比正常快，即使缺乏EPO也增殖。另一群属正常细胞株，它的 分化 增殖则需要EPO。当异常细胞株产生大量红细胞。EPO的分泌受到抑制，正常细胞株便处于相对休止的状态。 体外培养表明，真红患者的骨髓可在不加入EPO条件下培养出红细胞 集落 。对此情况有两种解释，一种认为是真红对EPO高度敏感，另一种解释是这种集落不依赖EPO。有人对红细胞表面EPO 受体 (EpoR)进行测定，提示真红的发病并非因EpoR的数目和亲和力变化所致。真红的发病可能不在EpoR这一环节。另有研究RT-SSEP和 DNA -SSEP分析，分别对EpoR-DNA和EpoR起动小区域分析，未发现 点突变 ，对整个编码EPO 基因区 域的PCR产物进行测序，未发现有异常，
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