线状IgA大疱性皮肤病

📖 概述

线状IgA大疱性皮肤病的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和 自身免疫 因素有关。 (二)发病机制 由于 真皮 结合的 基底膜 线状IgA沉积，而 IgA 是分泌型 免疫球蛋白 ，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA 抗体 位于盐水分离 皮肤 的 表皮 侧，亦有少数研究报道 抗原 位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。 免疫 电镜发现，线状IgA 皮肤病 的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性 大疱性 皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作

💡 治疗原则

为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原 分子量 为97kDa、285kDa和120kDa三种 蛋白质 。上述研究表明 线状IgA大疱性皮肤病 和儿童慢性大疱性皮肤病有许多 共同抗原 ，详细的机制有待进一步研究。 服用某些药物如 万古霉素 ，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致 疾病 的发生。 线状IgA大疱性皮肤病的症状 1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群 丘疹 、 水疱 和 大疱 ，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉 瘙痒 明显， 临床表现 与 疱疹样皮炎 难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩 发病率 略高于男孩，最常见的特征性损害为 炎症 基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域 皮肤 ，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可 继发感染 。 黏膜损害 较少见，程度轻重不一，以 口腔 和 结膜 的损害