先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

📖 概述

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因 (一)发病原因 主要由于 毛细血管 和静脉 血管 的 畸形 导致，小部分与 常染色体 显性遗传有关，但 变异 较大。最近还报道本病与母亲 怀孕 时体内 绒毛膜促性腺激素 水平的升高和短暂的 胎儿 腹水 有关。 (二)发病机制 先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗 传导 致泛发性 静脉扩张 。 病理 显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的症状 本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤 静脉网 扩张，呈 网状青斑 ，其上可产生细小 溃疡 ，溃疡愈合后留有 萎缩性瘢痕 。本病常并

💡 治疗原则

发 蜘蛛痣 及 血管 角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及 先天性畸形 可以诊断此病。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的诊断 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的检查化验 活组织检查 显示皮下 毛细血管 和静脉的扩张。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的鉴别诊断 需与下列 疾病 鉴别： 1.新生儿 红斑狼疮 出生后3个月内发病，头面部曝光部位受累较多，皮损常对称分布，可伴有 血小板减少 、轻度 贫血 、 血清免疫 学改变和 肝脏肿大 。 2.Bockenheimer 综合征 儿童期发病，一般侵犯单个肢体，表现为进行性的 大静脉 扩张增粗， 皮下组织 肿胀 ，可形成 静脉石 和 血栓 ，患肢有增长或缩短现象。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的并发症 可伴发多种 先天性畸形 ，如 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 和智力迟钝等。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的西医治疗 (一)治疗 一部分皮损会 自然消退 ，因此早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。 (二)预后 没