先天性巨大色素痣

📖 概述

先天性巨大色素痣的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 先天性巨大色素痣的症状 1.出生时即有。损害覆盖整个 头发 、肩部、肢体或躯干的大部分，颜色较深，常呈棕黑或黑色，有 浸润 感，高出皮面，表面有小乳头状 结节 或呈 疣状增生 ，常有 毛发 ，较正常粗、黑且多，可随年龄增长，外围可见散在有卫星状同样损害。 2.发生于 背部 的损害，毛发常以中线为中心排列成旋涡状，在 脊椎 部可伴发 脊柱裂 或 脑膜 突出;发生于 头皮 者，表面有脑回状纹，称为巨型脑回状 痣 ，可伴发软脑膜 黑素细胞 瘤，表现为 癫痫 、 智力迟钝 和其他局限性 神经 功能异常表现。其他尚

💡 治疗原则

可并发 咖啡斑 、 纤维瘤 、 脂肪瘤 或 神经纤维瘤 等。 3.儿童期后更明显，以后可不再增长，颜色也可能变淡。10%～13%患者可发生 恶性黑色素瘤 ，各年龄均可发生。 根据 临床表现 ，皮损特点， 实验室检查 的特征性即可诊断。 先天性巨大色素痣的诊断 先天性巨大色素痣的检查化验 组织病理：可有3种成分混合，但常以1种成分为主：① 复合痣 或 皮内痣 ;② 神经痣 ，有神经样管和 痣 小体;③ 蓝痣 ，少见，常为次要成分，但少数可居主要成分。发生 黑色素瘤 恶变者常起源于真 表皮 交界处，但少数也可从 真皮 发生，后者多有类似 淋巴母细胞 的未分化 细胞 组成。无或极少 黑色素 。 先天性巨大色素痣的并发症 发生于 背部 损害，先天性巨细胞型 色素痣 可并发 咖啡斑 、 纤维瘤 、 脂肪瘤 或 神经纤维瘤 等。 先天性巨大色素痣的西医治疗 (一)治疗 应定期随访，可尽早切除，防止恶变。切除后需植皮。 (二)预后 10%～13%患者可发生 恶性黑色素瘤 ，各年龄均可发生。