xún má zhěn xìng xuè guǎn yán
病理 改变 主要表现 真皮 血管内皮细胞 肿胀 ,血管周围有较多的 中性白细胞 ,可见 核尘 及 红细胞 外溢,血管壁有 纤维蛋白样变性 。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。 发病机制 本病为一种新的 免疫复合物 疾病,病因及发病机理极其复杂。 1、诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂)等 过敏反应 ,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。 2、 循环免疫复合物 的损害、抗 内皮细胞 抗体 以及 细胞免疫 反应 抗原抗体 免疫复合物在 低分子量 沉淀素 的作用下引起C1q结合或 活化 ,进一步导致传统途径的补体活化,产生 过
敏毒素 及 嗜中性粒细胞 趋化因子 。这些 炎症 介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与 结缔组织病 的关系应予以重视。 3、阿蒂斯(Arthus)反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型 变态反应 所导致的 白细胞碎裂性血管炎 (局部 皮肤 反应)。 临床表现 中年妇女多见,可伴有不规则 发热 ,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及 浸润 。但无 坏死 ,消退后遗留 色素斑 或 脱屑 ,自觉痒感。可伴有四肢 关节 疼痛及肿胀、 淋巴结肿大 、 腹部不适 , 晚期 可出现 肾脏损害 。血管炎性 荨麻疹 常是 皮肌炎 、 变应性血管炎 、SLE等的早期 症状 ,故应密切观察病程变化。 辅助检查 (1) 血常规 检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加, 血沉 快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4降低更明显。 (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。 诊断方法 临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、 关节痛 、 腹痛 等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。 实验室指标:真皮血管内皮细胞肿
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