土肥对称性肢端色素沉着症

📖 概述

土肥对称性肢端色素沉着症的病因 (一)发病原因 为一种少见的 常染色体显性遗传病 ，可有多种遗传型，与 近亲婚配 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为一种少见的 常染色体 显性遗传。 土肥对称性肢端色素沉着症的症状 起于婴幼儿期，青春期明显，进展缓慢，持续多年。好发于四肢末端， 皮疹 为点状至 扁豆 大小的褐斑，不相融合，似 雀斑 。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、 背部 ;重者可发于面部、 前臂 、 小腿 、胸背、 腹部 等; 口腔黏膜 亦可 发疹 。无自觉 症状 。手足背间杂有网状 白斑 及 色素斑 点。男多于女，同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后，甲皱襞处或 手指 远端出

💡 治疗原则

现 色素脱失 。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 土肥对称性肢端色素沉着症的诊断 土肥对称性肢端色素沉着症的检查化验 组织病理： 基底层 色素颗粒增多， 色素减退 区则少， 真皮 中噬 色素细胞 增多。 土肥对称性肢端色素沉着症的鉴别诊断 1. 冻疮 后继发性 色素异常 为反复 炎症 所致， 白斑 较 黑斑 显著，面部无 雀斑 样 皮疹 ，无遗传特点。 2. 着色性干皮病 除色素改变外，还有 皮肤 的干燥、 萎缩 、 毛细血管扩张 及 皮肤潮红 的表现。 3.网状肢端 色素沉着 症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密， 色素斑 较正常皮肤稍凹陷，而与 皮沟 一致，无色素减退斑，且分布较广。 土肥对称性肢端色素沉着症的西医治疗 (一)治疗 避免日光暴晒。可用防晒剂，如5%二氧化钛霜。可口服 生薏米 及 维生素E ，外涂10% 白术 醋剂。中年后 白斑 大部分有色素恢复的现象。 (二)预后 中年后白斑大部分有色素恢复的现象。