斯蒂尔病

📖 概述

临床特点 它表现为 咽痛 ，不明原因的突然 高热 ，达39～40℃以上， 发热 可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢 皮疹 ，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、 淋巴结肿大 ，血象 白细胞 数升高，亦可呈 类白血病反应 ， 血沉 增快， 类风湿因子 阴性。 关节 症状 开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无 肿胀 ，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。 诊断标准 此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、 关节痛 和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如 感染 、 肿瘤 等原因引起发热后才

💡 治疗原则

能诊断成人斯蒂尔病。 一、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 主要标准： 1. 发热≥39℃，并持续一周以上 2. 关节痛持续二周以上 3. 典型皮疹 4. 白细胞增高≥10×109/L，包括 中性粒细胞 ≥0.80 次要标准： 1. 咽痛 2. 淋巴结 和/或 脾肿大 3. 肝功能异常 4. 类风湿因子和 抗核抗体 阴性 鉴别诊断 1. 感染性疾病 （尤其是 败血症 和 传染性单核细胞增多症 ） 2. 恶性肿瘤 （尤其是 恶性淋巴瘤 、 白血病 ） 3. 风湿病 （尤其是 多发性动脉炎 ，有关节外征象的 风湿 性 血管炎 ） 具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列 疾病 ，即可确诊。 治疗 一.非甾体类抗炎药 非甾体抗炎药 对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的 副作用 ，故不是治疗本病的有效药物。 二、 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重 并发症 ，肝功能异常、大量