shì suān xìng jīn mó yán
临床表现 以男性多见,男女之比久为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、 外伤 、受寒及 上呼吸道感染 等亦可能诱发本病。 常以肢体 皮肤 肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及 关节 活动受限。病变初发部位以下肢尤以 小腿 下部为多见,其次为 前臂 ,少数从股部、腰 腹部 或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿 浅静脉 走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起,纹理正常,亦可伴不同程度 色素沉着 。 一般无明显全身 症状 ,少数患者可
伴关节或 肌肉酸痛 、 乏力 、低热等。病变累及关节附近时可致 关节挛缩 和 功能障碍 。亦可伴纤维性外周性 神经病 变。有报道肺、 食管 、肝、脾、 甲状腺 和 骨髓 也可受累, 超声心动图 检出 心包积液 病例, 肺功能检查 有显示阻塞为主的混合性 通气 障碍等。 实验室检查 血液 红细胞计数 轻度减少, 白细胞计数 正常, 嗜酸性粒细胞 明显增高。 血沉 增快, 丙种球蛋白 增高,IgG和/或IgM增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、 抗核抗体 少数阳性。 血清 肌浆 酶CPK和AST少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱 微循环 检查显示管袢变短, 畸形 支增多,部位袢顶 淤血 ,血流呈粒状,流速变慢,血粘度增高。 诊断和鉴别诊断 根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀,结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因,不难诊断,必要时作病损 活组织检查 协助诊断。 本病有时需与 成人硬肿病 相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、 下肢 ;皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示 胶
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