肾上腺皮质功能减退症

📖 概述

肾上腺皮质功能减退症的病因 (一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ，即 艾迪生 (Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的 内分泌病 ， 患病率 不高。在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和 恶性肿瘤 病人存活期的延长， 艾迪生病 的 发病率 有抬头的趋势。我国尚无确切的 流行病学 资料。男性略少于女性。 (1) 肾上腺结核 ：在发达国家，肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%，60年代以后只占20%。但在 结核病 发病率高的国家和地区，肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。我国肾

💡 治疗原则

上腺结核的比例估计仍然比较高。肾上腺结核是由血行播散所致，可以伴随其他系统的 结核 。双侧肾上 腺组织 包括 皮质 和 髓质 破坏严重，常常超过90%。 肾上腺皮质 3层结构消失，代以大片的 干酪样坏死 、结核性 肉芽肿 和 结节 ，残存的肾上腺皮质 细胞 呈簇状分布。约50%的患者有 肾上腺钙化 ， 肾上腺 体积明显大于正常。 (2) 自身免疫 性 肾上腺炎 ：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的 比重 也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性 肾上腺皮质萎缩 ，“特发性”意指原因不明，现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量 淋巴细胞 、 浆细胞 和 单核细胞 的 浸润 ;②约半数以上患者 血清 中存在抗肾上腺皮质细胞的 抗体 ;③常伴有其他脏器和其他 内分泌腺 体的 自身免疫性疾病 。自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括 内分泌 或非