色素性荨麻疹

📖 概述

治疗措施 除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈。 色甘酸二钠 口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。 氟灭酸 0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用， 抗组织胺 药及 皮质类固醇激素 可使痒感暂时减轻， 利血平 能使病情减轻，控制 风疹块 及痒感。 病因 病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的 肿瘤 。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为 网状内皮组织 肉芽瘤类 疾病 之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关， 种痘 、注射 破伤风 抗毒不经，发生 水痘 或 麻疹 ，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮

💡 治疗原则

肤的色素沉着是由于 黑色素 增生 ，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放 组织胺 等物质，从而影响 毛细血管 壁的 舒张 及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。 【 病理 改变】 所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于 真皮 浅部的 胶原纤维 之间，也可出现于 血管 、 毛囊 及 汗腺 周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为 粘多糖 组成用Giemsa和 甲苯胺蓝 呈 异染性 ，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。 在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似 成纤维细胞 ，伴有有核的嗜酸性 胞质 。可见少数嗜酸细胞，其上方 表皮 基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。 弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。 临床表现 常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影