塞泽里综合征

📖 概述

塞泽里综合征的病因 (一)发病原因 本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立 疾病 ，与 蕈样肉芽肿 不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织 病理学 及 细胞学 上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形 细胞 ，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于 迟发超敏反应 的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如 异位性皮炎 、 接触性皮炎 、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为 恶性淋巴瘤 。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种 综合征 。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——

💡 治疗原则

红皮 症型，因为不论在 光学显微镜 下或电镜下，均不能区别 皮肤 内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。通过 免疫学 的研究，Sézary细胞已被证明为 T细胞 ，可在 试管 内用PHA刺激后合成 DNA 。与羊 红细胞 形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的 抗血清 杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。 免疫 表型 主要为CD4 。 塞泽里综合征的症状 起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为 局限性水肿 性环状或 鳞屑 性 红斑 ，有时呈 湿疹 样、 神经性皮炎 样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。 皮肤浸润 增厚，面部略 水肿 ，形如狮面， 眼睑 可以 外翻 。根据我们观察，本病的 红皮病 与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现 结节 、 鱼鳞病 样或苔藓样损害;③ 皮肤干燥 ，尤以两手背，易发生 皲裂 ;④ 皮肤 肿胀 ，容易擦破。皮肤因搔抓或其他 物理 性刺激常有 色素沉着 ，偶或发生 水疱 。 毛发 可脱落， 甲营养不良 或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部 浅表淋巴结肿大 ，