肉芽肿性松弛皮肤

📖 概述

肉芽肿性松弛皮肤的病因 (一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 肉芽肿性松弛皮肤的症状 起病隐匿。 皮肤 损害好发于 腋窝 和 腹股沟 ，少见于前胸、肋部、 前臂 、股、足、下颏和 背部 。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于 麻风菌 素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色 斑疹 、 丘疹 和斑块，表面发亮，常失去 皮纹 ，具有少量 鳞屑 ，可见明显 毛细血管扩张 ，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央 萎缩 ，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下 血管 变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与 霍奇金病 (HD)的皮

💡 治疗原则

肤和(或) 淋巴结 损害相关。另3例(15%)发展成系统性 非霍奇金淋巴瘤 。 皮损为大片 浸润 性红色斑块伴 皮肤异色症 ，可持续多年，由于在发病过程中整个 真皮 内弹力 纤维 松解，致 皮肤萎缩 松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。 本病真皮内见弥漫性吞噬 淋巴细胞 的 多核 巨细胞 浸润、轻度异形淋巴细胞、亲 表皮 性和Pautrier 微脓肿 聚集以及广泛的 弹性纤维 的破坏，具有诊断性。有时需与下列 疾病 鉴别：① 肉芽肿 性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性 皮肤病 :如 结节病 、 网状组织细胞瘤 和(或)多中心 网状细胞 增生 病,以及 环状肉芽肿 甚至 感染性 皮肤病等，结合 临床表现 不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量 中性粒细胞 ，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④ 斑状萎缩 ;损害处指压后可向外呈袋状。 肉芽肿性松弛皮肤的诊断 肉芽肿性松弛皮肤的检查化验 组织病理：最早期 真皮 浅层或全层 血管 周围淋巴 细胞 浸润 ，可见散在