热性嗜中性白细胞皮肤病

📖 概述

热性嗜中性白细胞皮肤病的病因 (一)发病原因 病因不明，其诱发因素有： 1.发病前5～7天常有 上呼吸道感染 ， 咽痛 、 咳嗽 、 气喘 、 口腔溃疡 或 流感样症状 。 2. 外伤 或 种痘 后皮损加重。 3.部分病例与 白血病 或其他 恶性肿瘤 相伴。 4.与日晒等外界刺激有关。 (二)发病机制 1.发病机制可能有3种 ①本病为 感染 后的一种 变态反应 性疾患。有人给本病患者 皮内注射 细菌 抗原 (草绿色 链球菌 )或 真菌 抗原( 白色念珠菌 )后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与 皮肤 原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的 抗体 结合形成 可溶性免疫复合物 激活 补

💡 治疗原则

体 ，吸引 中性粒细胞 积聚 ，引起 血管 及其周围组织 炎症 。②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet 综合征 的发生率近10%， 皮疹 于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有 胃癌 、 宫颈癌 、 睾丸 胚胎 癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性 细胞 作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。 2. 病理 真皮 内显示有致密的成熟中性粒细胞 浸润 。典型浸润灶呈散在性斑点或 结节 ，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及 皮下组织 。除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近 表皮 下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有 淋巴细胞 、少量的嗜酸粒细胞及 肥大细胞 。有些病例，在浸润灶内常可见有 核碎裂 ，这些碎片好像是中性粒细胞 核仁 的完整 小叶 ;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的 胞体 较正常为大，主要位于浸润灶附近的 毛细血