皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

📖 概述

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 1. 病理 特点 皮下脂肪被弥漫性致密的 淋巴 样 肿瘤细胞 浸润 ，脂肪间隔带和脂肪 小叶 均受侵。肿瘤细胞围绕单个 脂肪细胞 呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一， 小细胞 的特点为核显著不规则， 染色质 深染， 核仁 不明显， 胞质 稀疏淡染。大细胞的形态学特点为 细胞核 大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。 肿瘤 组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的 核碎裂 小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的 脂肪坏死 和因此继发的 肉芽肿 反应。多数病例有 血管 的肿瘤

💡 治疗原则

细胞浸润。 2.核碎裂小体和 凋亡 组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚 凋亡小体 来源于何种 细胞 ，推测可能来源于 细胞毒性 T淋巴细胞 (cytotoxic T lymphocyte，CTL)的 靶细胞 如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在 效应细胞 /靶细胞比例很高时，某一 克隆 的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。 3. 免疫学 表型 表达一种或多种 T细胞 的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒 蛋白 T细胞内 抗原 -1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和 穿孔 蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。 B细胞 特异性标志、CD69和 溶酶体 阴性。 基因型 分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。 皮下脂膜