皮肌炎与多发性肌炎

📖 概述

皮肌炎与多发性肌炎的病因 (一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1. 感染 已发现多种感染( 细菌 、 病毒 、 原虫 等与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有 上呼吸道感染 ， 抗链球菌 “O”值升高，故认为与 细菌感染 后变态反应有关。在 肌细胞 核内， 血管 内皮细胞、血管周围的组织细胞和成 纤维细胞 胞浆 和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者 血清 中还可检测到增高的 病毒抗体 ，尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的 肌肉 和 血浆 却未能引起动物肌肉 炎症 ;Jo-1(组 氨酰 -tRNA 合成酶 ) 抗体 系PM所特有，Jo-

💡 治疗原则

1 抗原 在 蛋白 序列上与一些病毒抗原相近似，是否有“ 分子 模拟”作用尚待进一步研究。 2. 肿瘤 该病伴发 恶性肿瘤 的几率较高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应， 被动转移 试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体，肿瘤组织与人体正常的 肌纤维 、 腱鞘 、血管、 结缔组织 间具有交叉 抗原性 ，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤 抗体反应 ，导致这些组织的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。 3. 免疫 虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉，但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的 自身抗原 。以下内容仅能显示在DM/PM中存在着 免疫学 改变。 如在动物实验中，用 骨骼肌 抗原和 佐剂 免疫动物后可产生实验 变态反应 性 肌炎 (experimental allergic myositis，EAM)，该动物的 淋巴细胞 无论在体内还是体外均对骨骼肌 细胞 产生 细胞毒 作用。在患者中发现将其外周 血淋 巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度