皮肤松垂

📖 概述

皮肤松垂的病因 (一)发病原因 先天型者系 常染色体隐性遗传 或部分为 显性 遗传 。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。 (二)发病机制 先天型者，因先天铜离子 代谢异常 而影响弹力 蛋白酶 抑制浓度，使弹力 纤维 先天发育缺陷而致病。获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。 皮肤松垂的症状 1.先天型 于出生后不久即发现 皮肤症状 。首见 皮肤 水肿 ，以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状，颈、面、 眼睑 皮皱最为突出，呈早老状外貌。 上睑下垂 可碍视线， 下睑 下垂形成 睑外翻 ，腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力 纤维 受损，组织松弛、常可发生 斜疝 、 胃肠道

💡 治疗原则

憩室 、 黏膜 脱垂及 心血管 扩张或发生 动脉瘤 等。此外，尚可出现 角膜 环状 血管瘤 、舌面龟裂、 悬雍垂 延长，牙齿疏松、咽黏膜肿厚、 声带松弛 、发音嘶哑、 毛发稀少 及外生殖器发育不良等。常见的 皮肤受累 部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、 腹部 皮肤皱褶处。 2.获得型 通常成年发病，部分可先有皮肤炎症，后有弹性组织松解和松弛，如 湿疹 、 多形红斑 、 荨麻疹 、 血管神经性水肿 后可出现 皮肤松弛症 状，但无先天型 发育障碍 的特点。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 皮肤松垂的诊断 皮肤松垂的检查化验 组织病理： 皮肤 弹力 纤维 明显减少或缺如，深部弹力 纤维变性 ，粗细不匀或溶解，轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状 变性 。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。 皮肤松垂的鉴别诊断 1. 皮肤 弹力过度 皮肤外观正常，不下垂，无皱褶，弹力强而非松弛 无力 ，脆性增加，易成 瘢痕 。 2.弹力 纤维 假 黄瘤 皮肤松弛多见颈侧，皱褶呈黄色特征，颜面罕有受累，组织病理可资鉴别。 3. 神经纤维瘤 皮肤松垂 呈局限性柔