皮肤淋巴肉芽肿病

📖 概述

皮肤淋巴肉芽肿病的病因 (一)发病原因 本病病因尚不清楚。有下列一些看法： 1. 病毒感染 与患者密切接触的人 发病率 高，Lerine等提出患者 血清 中 EB病毒 抗体效价 增高，认为与 EB病毒感染 有关，但尚无确切证据： 2. 射线 影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍; 3.可能与其他型ML、多发性特发性 出血 性 肉瘤 或 白血病 有关; 4. 细胞免疫 缺陷 根据患者血中 T淋巴细胞 减少、细胞免疫低下、正常迟发型 变态反应 消失、对 同种异体移植排斥 缓慢、早期病变常从 淋巴结 T区开始发生，认为与 T细胞 免疫监视 功能缺陷而导致“ 网状细胞 ”异常瘤性 增生 。

💡 治疗原则

(二)发病机制 发病机制还不清楚。由于对R-S 细胞 的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、 B淋巴细胞 、组织细胞或交指状网状细胞或 树突 状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。 皮肤淋巴肉芽肿病的症状 患者常诉 浅表淋巴结 或 淋巴结 群特别是在 颈部 呈无痛性进行性肿大，伴 乏力 、 食欲不振 、 消瘦 、不规则 低热 、 盗汗 和 瘙痒 。晚期可累及任何器官。因颈和腋部 淋巴结肿大 ，可压迫臂神经丛而引起 咳嗽 、 呼吸困难 、 上腔静脉综合征 、言语困难等 症状 。 脾脏 受累可引起 腹部不适 、 消化不良 、 恶心 、 呕吐 和因 脾功能亢进 所产生症状。累及 骨骼 者可引起 骨折 、突眼、 脊髓受压 和 瘫痪 。 中枢神经系统 受累可致 偏瘫 、 周围神经病 变和 疼痛 。 胃肠道 受累可引起 溃疡 、疼痛、 出血 、梗阻和 吸收不良综合征 。累及 肝脏 可引起 黄疸 和 肝性昏迷 。 泌尿生殖系统 受累可引起 尿毒症 。患者因 细胞免疫 低下，易招致 病毒 、 细菌 和 念珠菌感染 。 皮肤 损害可分为特异性和非