皮肤发育不良

📖 概述

皮肤发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性或隐性 遗传 。亦可能与 原发性 分化 缺陷以及邻近的 羊膜 发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。 皮肤发育不良的症状 出生时即有界限清楚的 皮肤 缺损，基底粗糙，呈红色 肉芽肿 ，表现为一个大的厚壁 大疱 ，其顶部很快脱落， 头皮 缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损 创面 愈合较慢，可反复 结痂 ，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他 发育异常 ，如先天性截肢，多数病人伴发 大疱性表皮松解症 。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可

💡 治疗原则

诊断。 皮肤发育不良的诊断 皮肤发育不良的检查化验 组织病理：示再生不良，深度不一，可有 表皮 、 真皮 结构缺失， 皮下组织 中脂肪可部分或全部缺失。表皮长出后无附属器是其特征。 皮肤发育不良的鉴别诊断 有时可与产钳 外伤 相混淆，但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。 表皮痣 亦应鉴别。 皮肤发育不良的并发症 可伴有其他 发育异常 ，如先天性截肢，多数病人伴发 大疱性表皮松解症 。 皮肤发育不良的西医治疗 (一)治疗 在 婴儿期 注意护理，控制 继发感染 ，后期可由 整形外科 予以矫正。 (二)预后 缺损 创面 愈合较慢，可反复 结痂 ，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他 发育异常 ，如先天性截肢，多数病人伴发 大疱性表皮松解症 。