pèi jí tè bìng yàng wǎng zhuàng xì bāo zēng shēng zhèng
佩吉特病样网状细胞增生症的病因 (一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性， 皮疹 累及 外阴 及腋部。以后又见1例局限于 下肢 的中年男性患者。 佩吉特病样网状细胞增生症的症状 可分为2型， 组织学 上二者相同，但 临床经过 完全不同。 1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，
罕见发展为系统性 淋巴瘤 。 2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯 淋巴结 ，其生物行为呈侵袭性。 局限性亚型应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样 网状细胞 增生 症的斑块，类似其他淋巴瘤或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。结合组织病理与 免疫 组化检查，诊断不难。 佩吉特病样网状细胞增生症的诊断 佩吉特病样网状细胞增生症的检查化验 组织病理：两型均见大的非典型 T细胞 ，呈高度亲 表皮 性 浸润 ，单个或成巢状，类似Paget病。表皮 内淋巴 细胞 中，可见多数非典型性核丝分裂。 免疫 组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。 佩吉特病样网状细胞增生症的鉴别诊断 局限性亚型，应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样 网状细胞 增生 症的斑块，类似其他 淋巴瘤 或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。 佩吉特病样网状细胞增生症的西医治疗 (一)治疗 局限性者最好用 X线 治疗或切除
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