nà ěr xùn zōng hé zhēng
疾病描述 Nelson 综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958 年Nelson 等首先报告，故命名为Nelson 综合征。Nelson 综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退，其次是颅内占位表现，包括头痛、视力减退、 视野缺损 、视盘水肿、视神经萎缩等。Nelson 综合征首选的治疗手段是 垂体 手术，辅以 放射治疗 。 症状 体征 1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部
位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。 疾病病因 Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐 萎缩 、 坏死 ，失去功能。有人认为由于手术促进了 肿瘤 的迅速生长，出现了 激素 分泌的紊乱和压迫症状。 病理 生理 Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是 肾上腺 的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能也等于作了全切，这时 肾上腺皮质 分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了 肾上腺皮质激素 的 反馈 抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量 促肾上腺皮质激素 和 黑色素细胞刺激素 (ACTH 与β-LPH 的片断)，导致垂体瘤的形成和发展。Salassa 认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促
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