毛囊性黏蛋白病

📖 概述

毛囊性黏蛋白病的病因 (一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与 皮肤 T细胞淋巴瘤有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏 蛋白 沉积和随后的 毛囊 变性 引起斑片状 秃发 是起病的机制之一。 毛囊性黏蛋白病的症状 2～80岁均可发病，可分为2型。 1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非 炎症 性 鳞屑 斑和炎性 红斑 ，略高出皮面，其上有群集的 毛囊 性 丘疹 。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或 结节 ，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。 炎症反应 常导致 毛发脱落 。偶可引起色素

💡 治疗原则

减退。面颈和 头皮 部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性 脱发 ;极少数患者可伴发Hodgkin病。 2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有 皮肤 T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于 淋巴瘤 或其他 合并症 。 根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。 毛囊性黏蛋白病的诊断 毛囊性黏蛋白病的检查化验 组织病理：主要为外 毛根 鞘和 皮脂腺 的黏 蛋白 沉积。外毛根鞘的 角质形成细胞 被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为 透明质酸 ，可用 胶体 铁染色 显示。 真皮 上部 血管 和 毛囊 周围有 淋巴细胞 、 嗜酸性细胞 和 浆细胞 浸润 。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲 表皮 性及 微脓肿 (Pautrier微脓肿)。 毛囊性黏蛋白病的鉴别诊断 对于40岁以上的患者，应注意伴发 淋巴瘤 的诊断。 毛囊性黏蛋白病的并发症 伴发 淋巴瘤 。 毛囊性黏蛋白病的预防和治疗方法 (一)治疗 无特效 疗