慢性黏膜皮肤念珠菌病

📖 概述

慢性黏膜皮肤念珠菌病的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 或 显性 遗传 。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。 慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状 患者可出现 皮肤 、 黏膜 和 爪甲 慢性复发性 念珠菌感染 ，如 鹅口疮 、 阴道炎 等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的 红斑 ，伴有角质 增生 、 鳞屑 及念珠菌性 肉芽肿 ，颜面、前额和 头顶 的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著 肿胀 ，甲板肥厚、扭曲及破坏。 内脏 多不受累。合并特发性 内分泌 异常如 糖尿病 、 甲状旁腺机能减退 (88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性

💡 治疗原则

贫血 (16%)和维生素A缺乏等。 慢性黏膜皮肤念珠菌病的诊断 慢性黏膜皮肤念珠菌病的检查化验 免疫学 检查：多数患者有轻微的 T细胞 功能缺陷，但 淋巴细胞 总数、T细胞总数和淋巴细胞 有丝分裂 原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌 抗原 的迟发性皮肤 过敏试验 无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤 过敏反应 正常。患者 B细胞 数及 体液免疫 功能正常，有正常的 血清免疫 球蛋白含量。 组织学 检查：皮损组织学检查呈念珠菌性 肉芽肿 表现。 慢性黏膜皮肤念珠菌病的并发症 糖尿病 、 甲状旁腺功能减退 、埃狄森病、 缺铁性贫血 、 维生素A 缺乏。 慢性黏膜皮肤念珠菌病的预防和治疗方法 (一)治疗 参见Di George 综合征 的治疗。 (二)预后