淋巴瘤样肉芽肿

📖 概述

淋巴瘤样肉芽肿的病因 (一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部，表现为 坏死 性 肉芽肿 和 坏死性血管炎 伴异形 淋巴样细胞 浸润 ，部分最后发展为 淋巴瘤 ，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有 血管炎 改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合 变态反应 。从而推测 淋巴瘤样肉芽肿 可能是一种伴有变态反应的 肿瘤 性 疾病 ，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种 肿瘤抗原 的 抗原抗体反应 。体内 免疫反应 失调或损伤性疾病，如 肾移植 、 病毒性肝炎 、 干燥综合征 及 类风湿关节炎 ，常并发淋巴瘤样肉芽肿，这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿，与非典型性 淋巴 网状细胞浸润有一定的相似性

💡 治疗原则

。用慢性 免疫抑制治疗 某些先天性 免疫 缺损状态如Wishkott-Aldrich 综合征 、Louis-Bar综合征，偶尔也可并发淋巴瘤样肉芽肿。以上临床观察说明淋巴瘤样肉芽肿可能是一种继免疫失调或受损而发生的 免疫增生性疾病 ，也有人考虑过 自身免疫 机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。另据部分患者存有 T淋巴细胞 功能不全，有肾移植后发生LYG的病例，以及LG和 类风湿性关节炎 或干燥综合征伴发，故考虑免疫异常和LYG的发生可能有关。 部分患者在病程中检出 EB病毒感染 的证据， 嗜异性凝集试验 阳性，故提示 病毒 可能参与其发病过程。此外，部分病例可发展为 非霍奇金淋巴瘤 中的 血管 中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma，AL)，因此有作者认为LG是淋巴瘤前期阶段，甚至将全部LYG归入 恶性淋巴瘤 的少见特殊类型。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润。就实验模型来说，慢性 同种异体抗原 刺激能激活 宿主 的慢性 免疫活性细胞 ，并诱致非典型性淋巴 增殖 及 淋巴样组织 发生肿瘤。病毒