老年人真性红细胞增多症

📖 概述

老年人真性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 病因不明。有关 骨髓 缺氧 刺激 红细胞 产生过多; 红细胞生成素 (erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在 多能干细胞 水平的 克隆 性 疾病 。患者的红细胞、 粒细胞 和 血小板 中仅含有 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 同工酶 A型，而 原纤维 细胞 和 淋巴细胞 中仍含有(G-6-PD)同工酶A、B型。说明红细胞、粒细胞和 巨核细胞 起源于同一异常的多能干细胞。 造血细胞 明显 增生 的可能机制为：① 干细胞 肿瘤 性 增殖 失控

💡 治疗原则

;②有一种异常的髓系增殖因子的存在;③干细胞对红细胞生成素及其他的 血细胞生成 因子的敏感性增加。已有报道，患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中，甚至在无外源性红细胞生成素条件下，有红系 祖细胞 克隆形成单位(CFU-E)，称为内源性CFU-E。如在上述培养体系中加入红细胞生成素，则不仅CFU-E增加，并出现在G-6-PD同工酶A和B二型的克隆。表明有正常和异常的2种 细胞克隆 。有人设想，骨髓中正常的干细胞克隆被一未知机制所抑制，并引起异常细胞克隆的持续增殖，所生成的红细胞不能被红细胞生成素或红细胞生成因子所控制而呈自主性红细胞生成增加，同时还对红细胞生成素的生成有抑制，从而使 正常红细胞 系处于相对休止状态。此外，有人提出，患者 血清 中可能有一种因子刺激多能的和定向红系干细胞生成的影响。还有实验证明，红系祖细胞在各种培养体系中均能自发地 分化 、生长，对 促红细胞生成素 异常敏感，将抗红细胞生成素 抗体 加于培养体系，能抑制红系克隆形成，但不能清除。不过，也有人提到，在正常人与患者在 细胞培养 中对红细胞生成素剂量应答曲线的形状并无差异。表明，细胞对红细胞生成素敏感性无很大改变。