老年人原发性骨髓纤维化

📖 概述

老年人原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现， 骨髓 内 纤维 组织增多与 血小板 衍 化生 长因子(PDGF)及 转化生长因子 (TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时， 胶原纤维 与 巨核细胞 及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维 母细胞 分裂、 增生 及Ⅲ型 胶原 的合成，骨髓中巨核细胞及其前期 细胞 明显增多。纤维组织增生同时与 骨髓增生 活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、 淋巴结 内髓样化生并非 骨髓纤维化 的 代偿 ，而系骨髓 增殖 症的表现。 老年人原发性骨髓纤维化的症状 本病

💡 治疗原则

起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或 症状 不典型，常因 脾肿大 而就诊。主要症状为 贫血 及由 脾大 而引起的压迫症状，如 乏力 、体重下降、 食欲减退 、 低热 、出汗、 骨痛 以及左上腹不适等。少数可因 高尿酸血症 并发 痛风 及 肾结石 ，也有合并 肝硬化 者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及 门静脉血栓形成 ，可导致 门脉高压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚 粒细胞 、幼稚 红细胞 ，病程中可有三系 血细胞 的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③ 骨髓 多次“干抽”或呈“ 增生 低下”;④脾、肝、 淋巴结病 理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示 纤维 组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、 骨髓瘤 以及 播散性结核 病、骨髓转移癌等 疾病 常可引起 继发性 骨髓纤维组织局部增生，应与 原发性 MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。 老年人原发性骨髓纤维化的诊断 老年人原发性骨髓纤维化的检查化验 1.血象 正 细胞 正色 素性