lǎng hàn sī xì bāo de zǔ zhī xì bāo zēng duō zhèng
朗汉斯细胞的组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与 病毒 、 免疫学 和 新生物 有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans 细胞 异常 增生 为 病毒感染 所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6 DNA (HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现 腺病毒 、 巨细胞病毒 ，Epstein-Barr病毒、 单纯疱疹病毒 ，HHV-6，人类 T细胞 白血病病毒 Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。
迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。 (二)发病机制 在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的 细胞培养 有几种细胞活素如 白介素 Ⅰ， 肿瘤坏死因子 α， 粒细胞 - 巨噬细胞 无性繁殖 刺激因子 ，白介素-8和 白血病 抑制因子 数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X- 染色体 灭活 测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖 T细胞受体 基因重组 。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非新生物性 疾病 。 朗汉斯细胞的组织细胞增多症的症状 1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞 增生 症，损害广泛，多脏器受累， 全身症状 加重， 婴儿期 发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生 皮肤 损害，常为本病首 发症 状，有诊断价值。典型皮损为小
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