巨人症与肢端肥大症

📖 概述

巨人症与肢端肥大症的病因 (一)发病原因 内分泌系统 中， 甲状腺 、 肾上腺 、 甲状旁腺 早期可见 增生 和 腺瘤 ， 性腺 早期增生，继以 萎缩 ，晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。 胸腺 呈现持久性增大。 内脏 中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，肠增长， 淋巴组织 增生。 骨骼系统 病变明显，有下列特征： 巨人症 的 长骨 增长和增粗， 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽， 外生骨疣 。 颅骨 、鼻窦二者皆增大，巨人症患者为全面性增大，肢端肥大症者颅骨增厚， 颧骨 、 枕骨 隆突 增厚增大， 下颌骨 明显向前下方伸长。 脊柱骨 软骨 增生， 骨膜 骨化 ， 骨质疏松 ，引起 脊椎骨 楔状 畸形 ， 腰

💡 治疗原则

椎 前突 与 胸椎 后突而发生佝偻，指(趾)端增粗肥大。 (二)发病机制 肢端肥大症和巨人症几乎均继发于 垂体腺瘤 ，但其发病机制并不完全清楚。 GH 瘤是原发于 垂体 本身的改变，还是继发于 下丘脑 功能调节失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定论，但多数证据支持大多数肢端肥大症和巨人症是原发于 脑垂体 病变。理由是腺瘤外的垂体组织无 病理 性增生;GH瘤患者血中GHRH是减低的;无睡眠时的GH分泌峰和GH水平不被 葡萄糖 负荷所抑制;对应激刺激也无GH分泌反应;垂体GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中发现 鸟嘌呤 核苷 调节蛋白 有遗传性 点突变 ，这将导致GH的自主性分泌和 细胞 生长，成功地切除GH瘤后，GH动力学恢复正常。怀疑下丘脑性异常引起GH瘤的依据是：在正常情况下， 多巴胺 和其增效剂(如溴隐停、 阿扑吗啡 )是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，这些药物却抑制GH分泌，提示有中枢性缺陷，但尚不能确定是原发于中枢性缺陷，还是由于GH自主分泌的结果。GHRH分泌增多导致的肢端肥大症或巨人症是罕见的， 异源性 GH分泌过多有少数报道，可见于 支气管